국소피부경화증(Morphea)의 증상, 원인, 진단 및 치료

 국소피부경화증은 염증과 함께 피부가 딱딱해지는 것이 특징인 피부 질환으로 국소적인 부위에서 발생하며, 종종 갈색 또는 백색 반점이 나타나는 것으로 알려져 있습니다.

 

오늘은 국소피부경화증에 대해서 알아보도록 하겠습니다.

 

국소피부경화증?

 

국소피부경화증(Localized scleroderma, morphea)은 피부가 딱딱해지는 증상이 특징적인 만성 염증성 질환으로, 전신경화증과는 경과 및 예후가 다른 질환입니다.

 

전신경화증과 달리, 국소피부경화증의 경우 레이노현상과 수족지경화증이 동반되지 않으며 피부에만 국한되어 딱딱해지는 것이 차이점입니다.

 

초기 증상으로는 피부 일부가 빨갛게 변하면서 경계가 명확해지며 이후 피부가 탄력성을 잃고 딱딱해지는 변화를 보이게 됩니다.

 

 

국소피부경화증의 세가지 아형

 

1. 판 국소피부경화증(Plaque type morphea)

 

가장 흔한 아형으로, 주로 몸통에서 홍반 혹은 적자색의 융기된 경계를 가진 반으로 시작하고 대부분 증상은 없습니다.

 

비대칭적인 단일 병변으로 나타나거나, 여러 개가 발생하는 경우도 있고, 크기는 매우 다양합니다.

 

대개 3~5년이 지나며 저절로 호전되는 경우가 많으나 피부 위축이나 색소 변화 등은 남을 수 있습니다.

 

2. 선상 피부경화증(Linear morphea)

 

피부가 선상으로 길게 딱딱해지는 경우로 주로 다리, 얼굴에 발생하며, 블라쉬코선을 따라 발생하는 경향이 있습니다.

 

선상피부경화증은 피부뿐 아니라 하부의 근육, 근막, 골막조직까지 침범하여 팔다리와 얼굴 골격의 심한 발육 이상을 유발할 수 있습니다.

 

주로 소아에서 발생빈도가 높습니다.

 

이마에 수직선상으로 함몰되어 발생한 경우를 칼자국모양(en coup de sabre)이라고 칭하며, 미용적인 문제뿐만 아니라 드물게 안구나 중추신경계에 영향을 줄 수 있어 주의가 필요합니다.

 

3. 전신국소피부경화증(Generalized morphea)

 

국소피부경화증이 전신에 다발성으로 발생하는 형태로, 몸통, 엉덩이, 다리 등이 광범위하게 딱딱해집니다.

 

그러나 전신경화증과 달리 수족지경화증과 레이노현상, 손톱주름모세혈관의 변화, 내부 장기 침범은 없습니다.

 

주로 몸통에서 발생하며 손가락과 발가락은 침범하지 않고, 자가면역질환이 동반되는 비율이 다른 아형에 비해 높습니다.

 

4. 심재 국소피부경화증(Deep morphea, morphea profunda)

 

지방층, 근막, 근육, 때로는 뼈의 경화증이 나타나며 관절운동에 제한이 있을 수 있습니다.

 

 

국소피부경화증의 증상

 

국소피부경화증은 주로 피부의 국소적인 부위에서 발생합니다.

 

주요 증상으로는 피부의 경화 및 갈색 또는 백색으로의 변화, 피부의 결절 또는 국소적인 부종, 피부의 감각이상 등이 있습니다.

 

국소피부경화증의 원인

국소피부경화증의 원인은 여러 가지가 있지만 정확한 원인은 밝혀지지 않았습니다.

 

면역계의 이상, 피부 조직에 대한 염증 반응, 피부 조직의 과도한 섬유화가 그 원인으로 생각되며, 환경 요인, 유전적 요인, 감염, 스트레스 등이 영향을 미칠 수 있습니다.

 

질환 초기의 염증반응기에는 주로 Th1 아형의 세포들이 우세하다가 점차 경화기로 진행하면서 Th2 아형으로 바뀌는 양상을 보입니다.

 

국솧피부경화증의 진단

 

대부분의 경우 특징적인 임상 양상만으로 진단합니다.

 

특징적인 검사실 소견은 없으나, 선상 피부경화증과 전신 국소피부경화증 환자의 34〜80%에서 항핵항체(ANA) 양성이며, 특히 선상피부경화증에서 항핵항체 양성일 경우 광범위한 피부 침범과 연관이 있습니다.

 

진단이 애매할 경우 조직검사를 시행해 볼 수 있으며, 진피와 피하지방층의 경계에서 특징적인 소견이 잘 관찰되므로 반드시 피하 조직을 포함하여 검사를 하여야 합니다.

 

초기 염증성 병변의 경계나 섬유화가 진행된 병변의 가운데에서 시행하는 것이 좋습니다.

 

 

국소피부경화증의 치료

 

국소피부경화증은 완치가 어려운 질환 중 하나로 증상을 완화하고 진행을 막는 것이 중요합니다.

 

홍반, 부종 등이 나타나는 염증성 변화가 동반된 질환의 초기에 치료하는 것이 치료효과가 좋습니다.

 

특히 얼굴이나 관절 부위에 발생한 선상 피부경화증 및 전신 국소피부경화증인 경우 적극적인 치료를 하는 것이 필요합니다.

 

1. 광선치료

 

대부분의 경우 병변이 깊은 곳에 위치하기 때문에 파장이 긴 자외선 A가 진피까지 침투하여 치료효과가 더 좋으나, 표면에 위치한 경우 좁은띠자외선B(Narrow band UVB) 광선요법도 효과가 있습니다.

 

다만 병변이 피하층, 근막까지 포함된 경우는 효과가 없습니다.

 

2. 국소치료

 

국소 스테로이드 및 병변내 주사요법이 효과가 있으며, 국소 칼시뉴린억제제도 초기 병변에 효과가 있습니다.

 

그 외 국소 비타민 A 제제, 국소 비타민D 제제 등도 일부에서 효과가 입증되었습니다.

 

3. 전신치료

 

병변 범위가 넓거나 깊은 경우 전신적인 약물치료가 필요하며, 우선적으로 메토트렉세이트 단독요법이나 스테로이드와 병용하여 투여합니다.

 

반응이 없거나 부작용이 있는 경우 마이코페놀레이트 모페틸(mycophenolate mofetil)을 사용해볼 수 있습니다.

 

결론

 

국소피부경화증은 비교적 드문 질환으로, 증상과 진행이 다양할 수 있습니다.

 

치료도 어렵고 원인은 분명하지 않지만 다양한 치료법을 통해 증상을 완화하고 진행을 막아 줄 수 있습니다.

 

개인별로 질병의 활성도, 범위를 포함한 중등도에 따라 치료방법이 다를 수 있으므로 전문가와 상담을 받는 것이 중요합니다.