수포성 유사천포창(Bullous pemphigoid)

수포유사천포창은 피부에 발생하는 흔한 질환 중 하나로, 성인 자가면역 수포질환 중 가장 흔한 질환입니다.

 

주로 고령에서 발생하고, 피부의 소규모 수포와 유사한 반투명한 천포로 특징지어지며, 통상적으로 가려움증과 피부의 감염을 동반합니다.

 

수포유사천포창은 다양한 원인에 의해 발생할 수 있으며, 특정 질환의 증상으로 나타날 수도 있습니다.

 

 

수포성 유사천포창의 병인

 

표피-진피 경계부의 기저막대에 표피와 진피 연결 구조인반결합체의 구성성분인 BP230과 BP180에 대한 IgG자가면역항체가 생성되는 것이 병인으로 생각됩니다.

 

자가면역항체가 보체를 활성화시키고, 염증세포들의 침윤을 유도하여 이차적으로 분비되는 단백분해효소에 의해 반결합체가 파괴되고 표피진피 경계부의 접착이 약화되면서 표피하 수포가 형성됩니다.

 

대부분의 수포유사천포창은 뚜렷한 유발 요인없이 발생하지만, 자외선이나 외상, 방사선 치료 후 발생했다는 보고가 있습니다.

 

그 외에 수포유사천포창을 유발한다고 보고되어 있는 약제로는 penicillamine, efalizumab, etanercept와 furosemide, spironolactone, captopril, phenacetin, NSAIDS(ibuprofen), 항생제(amoxicillin, ciprofloxacin), ACE 억제제，TNF 억제제 등이 있습니다.

 

 

수포성 유사천포창의 임상양상

 

60세 이상 노인에서 호발하고 70대에서 발병률이 가장 높습니다. 발병률은 서양이나 우리나라에서 모두 증가하는 양상을 보이고 있습니다.

 

전형적인 임상 양상은 긴장성의 비교적 크기가 큰 수포가 정상 피부나 홍반성 판 또는 팽진에 발생합니다. 주로 사지나 하복부에 발생하나 어느 부위에서 생길 수 있습니다.

 

정상으로 보이는 피부나 구강점막을 손가락으로 문지르면 상피가 밀려나는 니콜스키 증후 (Nikolsky sign)는 음성입니다.

 

수포가 터지면 미란성 병변으로 보이나 대부분 흉터 없이 저절로 치유됩니다. 가려움이 흔하게 동반되며 피부를 손상하여 2차적인 세균 감염을 유발할 수 있습니다.

 

대부분 전신적으로 발생하나, 일부 특히 하지에 국한하여 발생하는 경우도 있고 손발에 한포진과 비숫한 양상으로 나타난 증례도 보고되어 있습니다.

 

수포유사천포창 환자에서 악성 종양의 발생률은 큰 차이를 보이지 않는 것으로 보고되나, 주로 노령층에 발생하므로 악성 종양에 대한 주의를 기울여야 합니다.

 

만성적으로 악화될 수 있으며, 약 30%의 환자들은 치료 도중 1년 이내에 재발할 수 있는데, 범위가 넓거나 치매가 있는 경우 재발 위험률이 높을 수 있습니다. 치료 중단시 약 50%의 환자에서 재발하며 노령환자에서 1년 이내에 10-40%의 사망률을 보이는 것으로 보고되어 있습니다.

 

 

 

수포성 유사천포창의 진단

 

특징적인 임상양상과 피부 조직검사를 통한 병리조직학적 소견, 직접면역 형광검사로 진단할 수 있습니다. 그 외에도 혈청내 BP180와 BP230에 대한 IgG자가항체를 발견하는 간접면역형광검사나 ELISA가 진단에 도움이 됩니다.

 

병리조직소견에서 표피하 수포와 진피 상부 또는 수포 내에 호산구, 호중구, 림프구, 조직구 등의 염증세포의 침윤을 관찰할 수 있습니다.

 

보통천포창과는 달리 간접면역형광검사로 측정한 혈청 IgG항체 역가가 질환의 활성도와 비례하지는 않습니다.

 

ELISA검사도 특이도와 민감도가 높은 간편한 진단법이고, 면역전사법 (immunoblot assay)도 진단에 사용됩니다.

 

수포성 유사천포창의 치료

 

수포유사천포창의 일차 치료제는 스테로이드입니다. 국소 병변만 있거나 증세가 경미한 경우에는 고강도의 일차 치료제로써 국소 스테로이드제가 효과적입니다.

 

그 외 국소병변에서는 nicotinamide와 tetracycline, doxycycline, minocycline의 병용요법이 도움이 될 수 있습니다.

 

점막을 침범한 경우에는 glucose-6-phosphate dehydrogenase(G6PD) 결핍이 없는 경우 dapsone을 사용합니다.

 

발생범위가 넓은 경우 전신 스테로이드를 시용하도록 권장하며, 스테로이드에 의한 부작용을 줄이기 위해 약물의 용량을 줄이는데 도움을 주거나 스테로이드를 대체할 면역억제제로는 azathioprine, mycophenolate mofetil, methotrexate, chlorambucil, cyclophosphamide 등이 있습니다.

 

기존 치료에 저항성이 있는 경우에는 면역글로불린 G 정맥주사，rituximab (anti-CD20) 또는 omalizumab을 사용해 볼 수 있습니다.

 

 

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수포유사천포창은 피부에 발생하는 흔한 질환 중 하나이며, 사망까지 초래할 수 있는 위중한 질환이나, 적절한 치료와 예방을 통해 증상을 관리할 수 있습니다.

 

피부에 수포가 있을 때  조직검사를 통해 정확한 진단이 필요하며, 치료중에도 증상이 심해지거나 지속된다면 피부 전문가의 도움을 받는 것이 좋습니다.

 

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