모공홍색비강진? 원인, 증상, 진단 및 치료에 대해서

모공홍색비강진(Pityriasis Rubra Pilaris, PRP)은 드문 만성 피부 질환으로, 피부에 붉은색 발진 넓게 퍼지고  각질화가 나타나는 것이 특징입니다.

 

이 질환은 성인과 어린이 모두에게 발생할 수 있으며, 주로 피부와 모낭에 영향을 미칩니다.

 

이 포스팅에서는 모공홍색비강진의 원인, 증상, 진단, 치료 및 관리 방법에 대해 자세히 알아보겠습니다.

 

 

모공홍색비강진?

 

모공홍색비강진은 작은 모낭 구진과 황홍색의 파종상 인설반 및 수장족저 각질피부증(keratoderma)을 특징으로 하는 만성 피부질환입니다.

 

다음 표와 같이 6개의 아형으로 분류하며 크게 발생 시기에 따라 성인형(제I형, 제II형), 소아형(제III형, 제IV형, 제V형) 및 HIV와 연관된 제VI형으로 분류됩니다.

 

제I형과 제III형이 흔하며 가족성으로 발생하는 것은 제V형에 속합니다.

 

종류	발병연령	비율(%)	임상양상
I	성인	55	붉은색-황색의 판, 모낭성 구진, 홍피증, 손발바닥 각화증, 손톱 침범
II	성인	5	다리의 어린선양 각질, 습진성 피부염, 비반흔성 탈모
III	5-10세	10	I형과 유사
IV	3-10세	25	팔꿈치, 무릎의 경계가 명확한 모낭각화증
V	0-4세	5	모낭성 각화증, 가족형
VI	다양	<5	I형과 유사, HIV 양성

 

모공홍색비강진의 원인

 

모공홍색비강진의 원인에 대한 가설은 여러가지가 있지만, 아직 정확한 원인은 명확히 밝혀지지 않았습니다.

 

비타민A결핍증 환자와 유사한 피부병변이 관찰되고 치료에 레티노이드가 효과가 있는 점으로 보아 비타민A 대사와 관계될 것이라는 추정이 있었으나 관련성은 분명하지 않습니다.

 

유전적 요인이 중요한 역할을 하는 것으로 알려져 있으며 소아형에서는 가족적으로 발생(제V형)하고, 주로 상염색체 우성 유전을 하며 남녀 비슷하게 발생합니다.

 

최근 일부 환자에서 NF-kB 경로와 관련된 CARD14 유전자의 돌연변이가 관련되었습니다.

 

또한 일부 환자에서 염증유발 사이토카인이 증가된 것이 확인되어 자가염증각질화질환(autoinflammatory keratinization disease)의 하나일 가능성도 제기되고 있습니다.

 

모공홍색비강진의 증상

 

붉은색 발진이 주로 얼굴, 두피, 손발에서 시작하여 몸 전체로 퍼지는 경과를 보입니다.

 

특징적으로 손발바닥을 침범하여 수장족저 각질피부증을 일으킵니다.

 

손발바닥-과각화증

  

구진의 양상은 특징적이어서 진단적 의미가 있습니다.  0.1~0.5mm 크기의 홍갈색 모낭 구진이 모여 있고, 그 중심부에는 각질 마개(horny plug)를 볼 수 있습니다.

 

일반적으로 처음에는 머리에 홍반 인설이 생기고 점차 목, 몸통, 팔다리 폄쪽에 구진이 생깁니다.

 

서서히 새로운 병소가 생겨서 넓어지며 정상 주위조직과 경계가 명확하나 병변은 마치 소름이 끼칠 때의 피부모양처럼 보이게 됩니다.

 

병변은 대칭적이고 미만성이며 전신에 퍼져 홍피증과 유사하게 보이며, 정상부위가 병변 속에 남아 섬처럼 보이게 됩니다. (normal skin islands)

병변-속-정상부위

 

병이 오래 지속되면 전신적으로 표피탈락이 일어나고 모낭 구진이 불분명해져서 홍반 인설반으로 됩니다.

 

간혹 가려움을 호소하기도 하지만 대부분 증상은 없습니다.

 

주로 여름철에 악화되는 양상을 보이며 상처 등 자극에 의해 병변이 유발되는 쾨브너현상을 볼 수 있습니다.

 

제I형과 III형은 수 년 내에 자연소실되는 경과를 보이나, II형과 IV형은 더 지속되는 양상을 보입니다.

 

두피를 침범하는 경우 탈모가 발생할 수 있습니다.

 

모공홍색비강진의 진단

 

모공홍색비강진은 특징적인 임상 및 조직소견으로 진단이 가능합니다.

 

건선과의 감별이 중요한데, 건선과는 달리 얼굴에 자주 침범하며 주황색이 도는 홍반을 특징으로 하며 병변 중심에 정상 피부가 섬처럼 관찰되는 특징을 가집니다.

 

병리조직소견상 표피에는 과각화증, 과각화 각질마개 및 모낭개구부에 국소적인 이상각화증을 볼 수 있습니다.

 

모낭 구진은 모누두(infundibulum)의 팽창과 각질마개를 보이고 모낭 주위로 이상각화증과 경한 모낭주위염 소견을 보입니다.

 

모공홍색비강진의 치료 및 관리 방법

 

모공홍색비강진은 만성 질환으로, 증상을 완화하고 질환의 진행을 억제하기 위해 다양한 치료법이 사용됩니다

 

우선 보습제는 기본적으로 사용이 필요하고 국소요법으로 각질융해제나 피부연화제, 비타민D3가 효과적이며, 국소 스테로이드제는 일시적으로 효과가 있으나 환자에 따른 반응도 차이가 큽니다.

 

전신요법으로는 비타민A 유도체인 acitretin을 사용해 볼 수 있으며 이외에도 메토트렉세이트, 면역조절제 등을 사용해 볼 수 있습니다.

 

또한 광선 치료(UVB 또는 PUVA 치료)도 피부 증상을 완화하는 데 효과적일 수 있습니다.

 

결론

 

모공홍색비강진은 드문 피부질환으로 증상은 없는 경우가 대부분이지만 만성적인 경과를 보이기때문에 적절한 치료와 관리가 필요합니다.

 

조기 진단과 적절한 치료를 통해 증상을 완화하고 삶의 질을 향상시킬 수 있기 때문에, 의심스러운 발진이나 피부 변화가 발생하면 즉시 피부과 진료를 보시는 것이 좋습니다.

 

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