태선양비강진? 유사건선? 원인, 증상, 진단 및 치료방법에 대해서

태선양비강진은 유사건선에 해당되는 드문 질환으로 특징적 형태의 구진인설성 발진을 보이며 급성 두창상 태선모양비강진(PLEVA)과 만성태선양비강진(PLC)으로 분류됩니다.

 

오늘은 태선양비강진에 대해서 알아보도록 하겠습니다.

 

유사건선?

 

유사건선(Parapsoriasis)은 육안적으로 홍반성 발진과 그 위에 붙어 있는 인설(각질)을 특징으로 하는 피부질환으로 건선과 유사한 형태를 보이는 점에서 유사건선이라고 명명되었습니다.

 

유사건선은 하나의 질환이 아니라 태선양비강진과 작은판 및 큰판 유사건선을 하나의 질환군으로 통합한 병명입니다.

 

일반적으로 다음과 같이 네가지로 분류하나 이중 임상 양상이 다소 구별되는 태선양비강진은 독립적인 질환으로 보아야 한다는 주장도 있습니다.

 

① 작은판유사건선(small plaque parapsoriasis, SPP)

 

② 큰판유사건선(large plaque parapsoriasis, LPP)

 

③ 급성두창태선양비강진(pityriasis lichenoides et v a rio liformis acuta, PLEVA)

 

④ 만성태선양비강진(pityriasis lichenoides chronica, PLC)

 

태선양비강진? 원인?

 

태선양비강진(Pityriasis lichenoides)은 원인불명의 드문 질환으로 임상양상에 따라 급성 두창 태선양비강진(PLEVA)과 만성 태선양비강진(PLC)으로 분류합니다.

 

모든 연령층에서 발생하지만 젊은 성인에 호발하며 가끔 소아에서도 발생하고 남자에서 더 흔합니다.

 

바이러스 또는 약물이 항원으로 작용한다는 가설이 있지만 확실한 원인은 알려져 있지 않습니다.

 

가장 널리 받아들여 지고 있는 가설은 감염(특히 엡스타인 바 바이러스, EBV)에 대한 면역 또는 과민반응이며, 면역 반응에는 면역복합체반응과 세포매개성과민반응을 모두 포함하는 것으로 생각됩니다.

 

다만 전염성은 없으며 가족력도 연관은 없습니다.

 

태선양비강진의 증상

 

태선양-비강진

 

1. 급성 두창 태선양 비강진 (PLEVA, Pityriasis Lichenoides Et Varioliformis Acuta)

 

보다 급성형, 중증이며 빨간색, 자주색의 작은 발진이 급작스럽게 발생하며, 구진괴사 병변으로 이행되며, 심한 경우 출혈 또는 수포, 농포 병변으로 이행되고 수주 또는 수개월 후 치유됩니다.

 

때에 따라서 병변의 크기는 수 cm 로 크게 발생할 수 있으며, 위축 또는 두창양 병소로 이행되고 흉터를 남기며 치유됩니다.

 

가려움과 작열감이 있을 수 있으며, 전신으로 발생할 수 있으나 몸통, 팔, 겨드랑이에 가장 흔하게 발생하며 손발바닥, 점막에는 잘 발생하지 않습니다.

 

피부병변이 먼저 발생하지만 드물게 미열, 두통, 권태감과 근육통과 같은 전신증상을 동반하기도 합니다.

 

2. 만성 태선양 비강진 (Pityriasis Lichenoides Chronica, PLC)

 

더욱 흔한 형으로 만성형 또는 경증으로 3-10 mm 크기로 타원형에서 원형의 얇은 적갈색의 각질을 가진 표재성의 구진이 특별한 자각 증상 없이 발생되는 것이 특징입니다.

 

호발부위는 몸통과 팔다리의 가까운 부위이고, 손발바닥과 얼굴은 침범하지 않습니다.

 

병변은 각질과 함께 물방울 모양의 저색소반으로 나타나기도 하며 대부분 3〜4주 후 소실되며, 일반적으로 흉터 없이 치유됩니다.

 

태선양 비강진의 병리조직 소견

 

급성형과 만성형의 공통된 소견은 혈관 주위 림프구의 침윤과 표피 내로의 세포 외 유출(exocytosis), 이상각화증, 국소해면화와 진피의 유두성 출혈과 내피의 부종입니다.

 

급성형의 경우 CD 8+ 림프구 침윤을 보이며, 혈관주위의 림프구 침윤과 섬유소괴사를 보이는 림프구 혈관염 소견과 기저표피의 세포모양체(cytoid body), 표피 괴사와 더욱 깊은 진피의 염증 세포의 침윤을 보입니다.

 

만성형은 CD 4+ 림프구 침윤을 볼 수 있으며, 띠형태의 침윤을 보이기도 합니다.

 

태선양 비강진의 진단 및 감별진단

 

PLEVA는 매우 특징적이지만, 곤충자상, 피부괴사혈관염 또는 수두양 이차매독과 소아에서는 지아노티-크로스티(Gianotti-Crosti) 증후군과 수두와 감별이 필요합니다.

 

PLC는 작은판유사건선, 물방울모양건선, 장미색 비강진, 이차매독과 감별이 필요합니다.

 

특징적인 임상양상과 함께 필요시 조직검사를 통해서 진단할 수 있습니다.

 

그 외에 다른 감염성 질환이나 면역계 질환에 대한 감별을 위해 혈액검사를 포함한 추가 검사를 시행하는 것이 필요할 수 있습니다. 

 

태선양 비강진의 치료

 

자연 치유되는 경우가 많지만, 증상을 완화하고 회복을 촉진하기 위해 다양한 치료를 해볼 수 있습니다.

 

가장 좋은 방법으로는 국소 스테로이드제와 자외선치료의 혼합요법을 시행하는 것이 좋습니다.

 

급성기에는 스테로이드의 전신투여도 효과가 있습니다.

 

테트라사이클린, 에리스로마이신과 같은 항생제 투여가 항균작용 이외의 항염작용이 있어 효과가있으며, 고용량으로 시작하여 증상과 재발을 관찰하면서 서서히 감량하는 것이 좋습니다.

 

광선치료는 여러가지 치료 중 가장 효과가 좋은 것으로 입증되었습니다.

 

그 외에 설파제，메토트렉세이트 등의 약물도 사용해 볼 수 있습니다.

 

결론

 

태선양비강진은 드문 피부 질환으로, 급성과 만성 형태로 나타날 수 있습니다.

 

자연 치유되는 경우가 많지만, 증상이 심하거나 오래 지속될 경우 피부과 전문의의 진료를 받는 것이 중요합니다.

 

적절한 치료와 관리를 통해 증상을 조절할 수 있으므로, 의심스러운 발진이나 피부 변화가 발생하면 즉시 전문가와 상담하는 것이 필요합니다.

 

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